目次:
関節リウマチ(RA)を患う人の中には、フェルティ症候群(FS)として知られているまれな疾患にかかる人もいます。それは肥大した脾臓と非常に低い白血球数を引き起こします。それは痛みを伴うことがあり、場合によっては深刻な感染症につながることがあります。
RAを患っている人の3%未満がFSを発症していますが、10年以上RAを患っている50代、60代、および70代の人が発症している可能性が高くなります。男性よりも女性の方が3倍一般的です。子供たちはめったにFSを受けません。
原因
医師はFSが何を引き起こすのか確信がありません。あなたの白血球は、彼らがするべきであるように感染症と戦うのを止めたかもしれません。骨髄が異常な白血球を作っている可能性があります。他の理論は、あなたの免疫系が誤ってあなたの白血球を攻撃するということです。
FSは常に家族の中で実行されるわけではありませんが、それを取得する可能性を高めるいくつかの遺伝子はあなたに引き継がれる可能性があります。
症状
FSの徴候は慢性関節リウマチの徴候と似ています。それらはまた他の自己免疫疾患 - あなたの免疫系があなた自身の健康な細胞を攻撃する疾患 - の狼瘡のようなものと重なります。そのため、FSは診断が困難です。
あなたが持っているかもしれません:
- 貧血(あなたの体を通して酸素を動かすのに十分な健康な赤血球ではありません)
- 目を焼くかまたはそれらからの排出
- 疲労
- 熱
- 食欲不振または体重減少
- 淡い肌
- 特にあなたの肺、尿路、または血液の中で、感染を繰り返すか、片付けに長い時間がかかる感染
- 足の傷や褐色のしみ
- 硬い、腫れている、または痛みを伴う関節、通常はあなたの手、足、または腕の中
あなたはまた、腫れた脾臓 - あなたの左肋骨の後ろに拳サイズの臓器を持つことになります。それはあなたの体の白血球の量を制御し、あなたの免疫システムの重要な役割を果たしています。
あなたの脾臓が正常より大きい場合、あなたはあなたの左胸郭の後ろに痛みを感じるかもしれません。それはあなたの胃を圧迫しているのであなたはまたあなたが食べた後すぐに満腹感を感じるかもしれません。脾臓が肥大しても症状が出ないこともあります。
診断
あなたの医者はあなたがFSを持っているかもしれないと思うならば、彼はあなたの脾臓が肥大しているかどうか見るためにあなたの胃の周りを感じます。それを確認するために画像検査が必要になるかもしれません:
- MRI(磁気共鳴画像法):強力な磁石と電波を使って詳細な画像を作成します。
- CTスキャン(コンピューター断層撮影):異なる角度から撮影したいくつかのX線写真をまとめて、より完全な写真を表示します。
あなたの医者はまたあなたに血液検査を受けさせるでしょう。 FSを有する人々は、好中球と呼ばれる非常に低レベルの特別な白血球を有する。これらは細菌感染を撃退するために重要です。
続き
処理
あなたのRAが管理下にある場合、あなたはFSの治療を必要としないかもしれません。症状に手助けが必要な場合は、それらを管理する方法があります。
- 病気を遅らせる薬:低用量メトトレキサート(Rheumatrex、Otrexup、Trexall)はしばしばあなたのFSが悪化するのを防ぐために使用されます。吐き気や口内炎などの副作用があります。 MTXが肝臓を傷つけていないことを確認するために定期的な検査も必要です。あなたの医者があなたに服用を勧めているかもしれない他の薬はアバタセプト(Orencia)とleflunomide(Arava)のようなRAを治療するのに使用されるグルココルチコイドか病気を修正する抗リウマチ薬(DMARDs)を含みます。
- あなたの免疫系に影響を与える薬:リツキシマブ(リツキサン)もFSのための好ましい治療法であり、それがあるべきように機能していないあなたの免疫系の部分を遮断することができます。それらはIVによって与えられますが、働くために数週間かかるかもしれません。
- 白血球を刺激する薬:顆粒球コロニー刺激因子(G-CSF)は、白血球数を増加させ、感染と戦うのに役立ちます。
- 在宅介護:あなたの医者はどのくらいの身体活動とあなたが必要とする休息をあなたに言うでしょう。加温パッドは、軽度の痛みや痛みに役立ちます。イブプロフェンなどの非ステロイド性抗炎症薬(NSAID)も役立ちます。
- 手術:あなたのFSが重症で他の治療が効かない場合、あなたの医者はあなたの脾臓を取り出すことを勧めます。これにより、赤血球と白血球が正常なレベルに戻る可能性があり、感染リスクが無限に低下する可能性があります。