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用途
ニチシノンは、特定の遺伝性疾患（1型遺伝性チロシン血症、HT-1とも呼ばれる）の治療に使用されます。 HT-1は通常乳児で発見され、生涯にわたる治療が必要です。この状態は、食品に含まれる栄養素（チロシン）を分解するのに必要な特定の天然物質の不足によって引き起こされます。この効果は、肝臓に過剰なチロシンと関連物質を蓄積させます。ニチシノンは、肝臓、腎臓、および神経系に損傷を与えるいくつかの有毒物質の形成および蓄積を防ぐのを助けることによって作用します。この薬は、タンパク質、チロシン、およびフェニルアラニンの少ない食事と一緒に使用する必要があります。
Nitisinone Capsuleの使い方
あなたの医者によって指示されているように、通常1日2回、口からこの薬を服用してください。
カプセルを服用している場合は、少なくとも食事の1時間前または2時間後に空腹時に服用してください。カプセルを飲み込めない、または懸濁液に副作用がある場合は、使用直前にカプセルを開けて内容物を少量の水、粉ミルク、またはアップルソースに混ぜることができます。
あなたが一時停止を取っているならば、あなたがそれを取って始める前にそしてあなたが詰め替えを受けるたびにあなたの薬剤師によって提供されるPatient Information Leafletを読んでください。質問がある場合は、医師または薬剤師に相談してください。各投与の前にボトルをよく振ってください。特別な測定装置/スプーンを使って注意深く線量を測定してください。あなたが正しい用量を得ることができないかもしれないので家庭用スプーンを使用しないでください。あなたは食物の有無にかかわらず懸濁液を取ることができます。未開封のサスペンションボトルを初めて使用するときは、冷蔵庫から取り出して、使用前に30〜60分間室温に戻します。
タブレットを服用している場合は、ニチシノンの服用を開始する前に、そして詰め替えを行うたびに、薬剤師から入手可能な場合はPatient Information Leafletをお読みください。あなたは食物の有無にかかわらず錠剤を服用することができます。錠剤を飲み込めない場合は、錠剤を粉砕して少量の水またはアップルソースに混ぜることができます。混合物をすぐに取ってください。錠剤を水と混ぜ合わせるための特別な測定機器/注射器を使用している場合は、製造元の指示に慎重に従ってください。質問がある場合は、医師または薬剤師に相談してください。
投与量はあなたの病状、体重、そして治療に対する反応に基づいています。あなたの医者はあなたの治療に対する反応に基づいてあなたの服用量とスケジュールを調整するかもしれません。慎重にこの薬を服用するためにあなたの医者の指示に従ってください。
それから最も利益を得るために定期的にこの薬を服用します。覚えやすくするために、毎日同じ時間に服用してください。
この薬を服用している患者さんが、タンパク質、チロシン、およびフェニルアラニンの少ない特別な食事を摂ることが非常に重要です。詳細については、医師、薬剤師、または栄養士に相談してください。 （薬物相互作用および注意事項のセクションも参照のこと。）
ニチシノンはチロシンレベルを上昇させ、目の問題を引き起こす可能性があります。患者はこの薬を使用する前に視力検査（細隙灯検査）を受ける必要があります。そうすれば、後で医師が変更があったかどうかを確認できます。 （副作用および注意事項のセクションも参照してください。
関連リンク
Nitisinone Capsuleはどんな病状を治療しますか？
副作用副作用
懸濁液は頭痛、胃のむかつき、または下痢を引き起こす可能性があります。これらの効果のいずれかが発生した場合は、ただちに医師または薬剤師に伝え、他の形態のニチシノンへの切り替えを検討してください。
医師はこの薬を処方したことを忘れないでください。彼または彼女はその利益が副作用の危険性よりも大きいと判断したからです。この薬を使用している多くの人々は深刻な副作用を持っていません。
この薬は白血球や血小板などの少数の血球を引き起こすことはめったにありません。この効果はあなたの体が感染と闘う能力を低下させたり、簡単にあざや出血を引き起こす可能性があります。次のような考えられない症状がある場合は、直ちに医師に連絡してください。感染の兆候（発熱、悪寒、持続性ののどの痛みなど）、簡単なあざ/出血。
あなたの状態とこの薬は肝臓の問題を引き起こす可能性があります。肝臓の問題のこれらの症状のいずれかが起こるならば、すぐに医者に話してください：激しい胃/腹痛、持続的な悪心または嘔吐、黄色になっている目/皮膚、暗い尿。
あなたの状態とこの薬は血中に高レベルのチロシンを引き起こす可能性があります。したがって、あなたの医者によって推薦される低タンパク質/低チロシンの食事療法に従うことは非常に重要です。注意事項も参照してください。チロシンが多すぎると、皮膚、目、または脳の問題を引き起こす可能性があります。眼の発赤/かゆみ/退院、視力の変化、目の痛み、目の過敏性（特に光に対する）、乾燥/かゆみを伴う皮膚、手のひらの痛み/足の裏、発育遅延（頭を上げたままにする、ロールオーバーする、クロールするなど）。
この薬に対する非常に深刻なアレルギー反応はまれです。ただし、発疹、かゆみ/腫れ（特に顔、舌、のど）、ひどいめまい、呼吸困難など、深刻なアレルギー反応の症状が見られたら、直ちに医師の診察を受けてください。
これは可能な副作用の完全なリストではありません。上記以外の影響に気付いた場合は、医師または薬剤師に連絡してください。
米国で -
副作用についての医学的助言を得るために医師に連絡してください。あなたは1-800-FDA-1088またはwww.fda.gov/medwatchでFDAに副作用を報告するかもしれません。
カナダでは - 副作用についての医療アドバイスを受けるためにあなたの医者を呼んでください。あなたは1-866-234-2345で健康カナダに副作用を報告するかもしれません。
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尤度と重症度でニチシノンカプセルの副作用をリストする。
注意事項注意事項
あなたの子供がそれにアレルギーがあるかどうかニチシノンを与える前に、医師または薬剤師に話してください。またはあなたの子供が他のアレルギーを持っているならば。この製品には、アレルギー反応やその他の問題を引き起こす可能性がある不活性成分が含まれている場合があります。詳細についてはあなたの薬剤師に相談してください。
この薬を使用する前に、特に次のことについて医師または薬剤師にあなたの子供の病歴を伝えてください（白内障、角膜潰瘍など）。
この薬を服用している患者は血中に高レベルのチロシンを発症する危険性があり、おそらく目、皮膚、および神経系の問題を引き起こします。 （副作用のセクションを参照。）高チロシンレベルの危険性を減らすために、患者はチロシンとフェニルアラニンの少ない食事療法に従うべきです。アスパルテームを含むか、チロシンやフェニルアラニンを多く含む食品や飲料は避けてください。チロシンを多く含む食品には、大豆製品、七面鳥、魚、アボカド、バナナ、ヨーグルト、およびリマ豆が含まれます。フェニルアラニンを多く含む食品には、牛乳、鶏肉、卵、チーズ、ピーナッツバターなどがあります。 （薬物相互作用のセクションも参照のこと。）
妊娠中は、この薬は明らかに必要なときにだけ使われるべきです。リスクとベネフィットについては主治医と話し合ってください。
この薬が母乳に入るかどうかは不明です。授乳する前に医師に相談してください。
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妊娠、授乳、子供や高齢者へのNitisinone Capsuleの投与に関して知っておくべきことは何ですか？
インタラクションインタラクション
薬物相互作用はあなたの薬がどのように働くかを変えるか、または深刻な副作用のためのあなたのリスクを増やすかもしれません。この文書はすべての可能な薬物相互作用を含んでいません。あなたが使用するすべての製品のリストを保管し（処方/非処方薬およびハーブ製品を含む）、それをあなたの医師や薬剤師と共有しましょう。医師の承認なしに、薬の投与を開始、中止、または変更をしないでください。
多くの食品、薬品、またはサプリメントにはアスパルテーム、チロシン、またはフェニルアラニンが含まれている可能性がありますが、これはこの薬を服用している患者には制限があります。アスパルテーム、チロシン、およびフェニルアラニンの含有量については、すべての製品（特に人工甘味製品）のラベルを確認してください。詳細については、医師、薬剤師、または栄養士に相談してください。
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Nitisinone Capsuleは他の薬と相互作用しますか？
過剰摂取過剰摂取
誰かが過量服用しており、気分が悪くなったり、呼吸困難などの深刻な症状を呈している場合は、911に電話してください。米国の居住者は1-800-222-1222で彼らの地元の毒物管理センターに電話をすることができます。カナダの住民は地方の毒物管理センターに電話をすることができます。
ノート
この薬を他人と共有しないでください。
臨床検査および/または医学検査（例えば、競合血球数検査、肝機能検査、チロシンおよび関連物質の血液検査および尿検査）を定期的に実施して、進行状況を監視したり副作用を確認したりしてください。詳細については医師に相談してください。
逃した線量
飲み忘れた場合は、気が付いたらすぐに飲んでください。それが次の服用の時間に近いならば、逃された服用をスキップして、あなたの通常の服用スケジュールを再開してください。追いつくために線量を2倍にしないでください。
ストレージ
錠剤を室温で保存する。カプセルを冷蔵庫に保管する。最初の使用の前に冷蔵庫に懸濁液を保管してください。凍結しないでください。最初の使用後は、懸濁液の瓶を室温で保管してください。ボトルを冷蔵庫から取り出した日から60日後に未使用の液体を廃棄します。すべての薬を子供やペットに近づけないでください。
指示がない限り、薬をトイレに流したり、排水路に流したりしないでください。この製品が期限切れまたは不要になったときは、適切に廃棄してください。薬剤師または地域の廃棄物処理会社に相談してください。情報は、2017年12月に改訂されました。Copyright（c）2017 First Databank、Inc.
画像ごめんなさい。この薬に関する画像はありません。